提起重肌癥無(wú)力不知道大家會(huì)不會(huì)感到很陌生，其實(shí)這也是我們身邊常見(jiàn)的一種疾病，重肌癥無(wú)力是一種會(huì)嚴(yán)重危害到我們身體健康的疾病，會(huì)給整個(gè)人的狀態(tài)都帶來(lái)不好的影響，那么大家知道重肌癥無(wú)力的癥狀有哪些？以及重肌癥無(wú)力治療方法都是什么嗎？絕大多數(shù)患者都可以通過(guò)手術(shù)改善病情，總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好。
眼瞼下垂，斜視，視物模糊;講話不清，吞咽困難;全身無(wú)力，頭都抬不起來(lái)，活動(dòng)后癥狀加重……小心，這些癥狀可能預(yù)示著一種罕見(jiàn)的疾病——重癥肌無(wú)力。
專家表示，絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都可以通過(guò)做胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過(guò)藥物治療鞏固療效，“總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好。”
全國(guó)約有60萬(wàn)病人
重癥肌無(wú)力是罕見(jiàn)病、難治病，目前全國(guó)的病友加起來(lái)大約有60萬(wàn)人。
這是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，各年齡段均有發(fā)病，兒童以1～5歲居多。
重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因主要有兩大類，一類是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān);第二類是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。
重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。
隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。
越早手術(shù)效果越好
據(jù)介紹，重癥肌無(wú)力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對(duì)乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。
所以絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者都可以通過(guò)做胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)改善病情，手術(shù)后通過(guò)藥物治療鞏固療效。
重癥肌無(wú)力基金會(huì)建議，60歲以下的中度到重度重癥肌無(wú)力患者應(yīng)做胸腺切除術(shù)，少數(shù)60歲以上者有時(shí)也可進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)癥狀較輕患者，如果出現(xiàn)輕度的呼吸和吞咽困難也主張手術(shù)。所有的胸腺瘤患者應(yīng)該手術(shù)。
下列重癥肌無(wú)力病人應(yīng)行手術(shù)治療是世界各國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和胸外科醫(yī)生的共識(shí)。
(1)合并胸腺瘤。
(2)全身型重癥肌無(wú)力。
(3)藥物治療效果不佳的各型病人。
總的來(lái)說(shuō)越早手術(shù)效果越好。但就個(gè)人而言，最好選擇近期狀態(tài)最佳時(shí)手術(shù)。這沒(méi)有一個(gè)具體指征，因?yàn)槊恳粋€(gè)病人的病情都不相同，在肌無(wú)力癥狀穩(wěn)定，心肺功能、肝腎功能、凝血功能等評(píng)估達(dá)到手術(shù)要求的基礎(chǔ)上，選擇病人感覺(jué)相對(duì)好的時(shí)候手術(shù)，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生率。
手術(shù)方式主要包括三種：傳統(tǒng)的開(kāi)胸手術(shù)、全胸腔鏡手術(shù)以及經(jīng)劍突下超微創(chuàng)技術(shù)。目前，臨床上較常采用的是超微創(chuàng)經(jīng)劍突下胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，大大減輕了病人痛苦，術(shù)后康復(fù)更快。
兒童型重癥肌無(wú)力也可手術(shù)
據(jù)介紹，國(guó)外兒童重癥肌無(wú)力的發(fā)病率很低，歐洲和美國(guó)重癥肌無(wú)力10歲前發(fā)病比例占1%～3%不等，我國(guó)情況與此十分不同，重癥肌無(wú)力發(fā)病年齡小于14歲的占47%，其中90%為眼肌型。
兒童型重癥肌無(wú)力是否應(yīng)該行手術(shù)治療，目前還存在較大的爭(zhēng)議，不主張手術(shù)的主要原因是擔(dān)心胸腺切除會(huì)影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。
但一些醫(yī)生認(rèn)為，嚴(yán)重的眼瞼下垂遮住瞳孔可以導(dǎo)致不可逆的弱視，影響視力和日常生活學(xué)習(xí)，而外觀的改變又可能導(dǎo)致患兒自卑、不合群等心理問(wèn)題。
若激素治療療效欠佳或激素依賴，胸腺切除是一種可接受的重癥肌無(wú)力兒童治療手段。事實(shí)上，相對(duì)激素對(duì)兒童復(fù)雜的副作用來(lái)說(shuō)，微創(chuàng)手術(shù)對(duì)身體的影響其實(shí)是較小的。
多數(shù)臨床研究認(rèn)為胸腺切除對(duì)兒童重癥肌無(wú)力患者有效，60%~90%的患者術(shù)后癥狀得到明顯改善。
國(guó)內(nèi)外臨床研究提示了胸腺切除后的兒童，在術(shù)后沒(méi)有發(fā)生嚴(yán)重感染、感冒次數(shù)增加和生長(zhǎng)發(fā)育受限的情況。國(guó)外Morita的研究也顯示，胸腺切除后的兒童，發(fā)生免疫缺陷的幾率沒(méi)有明顯增加。
胸腺是否增生不是手術(shù)依據(jù)
嚴(yán)格來(lái)說(shuō)，胸腺增生與胸腺增大是不同的概念，胸腺增生是病理學(xué)概念，是指細(xì)胞增生，是組織結(jié)構(gòu)的改變，只有手術(shù)后切除胸腺做病理檢查后才能明確有無(wú)胸腺增生。
胸腺增大是胸腺的大體形態(tài)改變，胸腺?zèng)]有增大并不表示胸腺?zèng)]有增生。CT檢查對(duì)胸腺瘤的診斷價(jià)值較大，敏感性和特異性都很高，CT也能顯示胸腺的大小，但對(duì)于胸腺是否有增生則價(jià)值不大。
重癥肌無(wú)力患者70%有胸腺增生，但其中很多人在CT片上胸腺大小并無(wú)明顯改變，CT檢查報(bào)告常為正常。手術(shù)前無(wú)法判斷胸腺是否有增生。
世界各國(guó)都是根據(jù)重癥肌無(wú)力的類型和對(duì)藥物治療的敏感性來(lái)決定是否手術(shù)，胸腺是否有增生不是手術(shù)治療的依據(jù)。
而國(guó)內(nèi)外的臨床研究表明，胸腺增生與胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，胸腺切除術(shù)后的改善過(guò)程沒(méi)有差別，說(shuō)明胸腺萎縮的重癥肌無(wú)力病人，手術(shù)治療同樣有效。
一、眼肌型重癥肌無(wú)力
患者自身免疫系統(tǒng)異常：臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見(jiàn)改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要因素。
二、內(nèi)因—遺傳
近年來(lái)許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因，如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
三、外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過(guò)度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
由于提上瞼肌功能不全或喪失，或其他原因所致的上瞼部分或全部不能提起，遮擋部分或全部瞳孔者稱上瞼下垂。患者為了能夠看清物體，常需要后仰頭部，皺額頭，給日常生活帶來(lái)很大的不便，對(duì)心理發(fā)育和美容產(chǎn)生很大影響。
上瞼下垂矯正手術(shù)能提緊皮膚，顯露全部瞼緣，同時(shí)能使睫毛上翹，眼裂增寬、增長(zhǎng)。不但給人以清秀的美感，同時(shí)能增大視野，有利于情感的表達(dá)和明眸的顯露。
造成上瞼下垂的原因是什么？
動(dòng)眼神經(jīng)麻痹性上瞼下垂：由動(dòng)眼神經(jīng)或神經(jīng)核受損所致，通常為單側(cè)性，常伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙，有時(shí)有復(fù)視。
肌源性上瞼下垂：常見(jiàn)于重癥肌無(wú)力及進(jìn)行性眼外肌麻痹，重癥肌無(wú)力引起的上瞼下垂其程度隨著疲勞而加重，晨起時(shí)輕，晚間疲勞時(shí)加重。
交感神經(jīng)麻痹性上瞼下垂：為交感神經(jīng)麻痹的部分癥狀，多見(jiàn)于頸部手術(shù)、外傷與甲狀腺患者。表現(xiàn)為上瞼輕度下垂、下瞼位置略高形成小瞼裂、眼球后陷、瞳孔縮小，構(gòu)成Horner氏綜合癥。
一、先天性上瞼下垂
為提上瞼肌殘缺或動(dòng)眼神經(jīng)核發(fā)育不全所致。出生后即有，多為雙側(cè)性，常有遺傳因素。如果是提上瞼肌殘缺所引起的上瞼下垂，則通常表現(xiàn)為單純性上瞼下垂，如果是因神經(jīng)核發(fā)育不全所致的，則常常合并有其它眼部異常，如內(nèi)眥贅皮、小瞼裂、斜視等。
二、后天性上瞼下垂按其病因又可分為以下幾種
1、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹性上瞼下垂
由動(dòng)眼神經(jīng)或神經(jīng)核受損所致，通常為單側(cè)性，常伴有眼球運(yùn)動(dòng)障礙，有時(shí)有復(fù)視。
2、交感神經(jīng)麻痹性上瞼下垂
為交感神經(jīng)麻痹的部分癥狀，多見(jiàn)于頸部手術(shù)、外傷與甲狀腺患者。表現(xiàn)為上瞼輕度下垂、下瞼位置略高形成小瞼裂、眼球后陷、瞳孔縮小，構(gòu)成Horner氏綜合癥。
結(jié)語(yǔ)：重肌癥無(wú)力是一種十分坑爹的毛病，我們?cè)谄綍r(shí)的生活中要多加注意，如果一旦發(fā)現(xiàn)自己的身體出現(xiàn)什么異常的話，就一定要警惕了，希望本篇文章能夠給大家?guī)?lái)幫助，畢竟身體是自己的，千萬(wàn)不要讓疾病不時(shí)的來(lái)摧毀我們的健康，這很危險(xiǎn)。
